Choroba Dühringa

Choroba Dühringa (dermatitis herpetiformis) jest skórną manifestacją nietolerancji glutenu. Nazywana jest wręcz skórną postacią celiakii i występuje często w tych samych rodzinach, w których są chorzy na celiakię. Opisywano nawet bliźnięta jednojajowe, z których jedno chorowało na celiakię z zanikiem kosmków jelita cienkiego, a drugie na chorobę Dühringa. W chorobie tej występują też te same markery serologiczne co w celiakii – przeciwciała IgAEmA. Choroba Dühringa ujawnia się najczęściej pomiędzy 14 a 40 rokiem życia. Typowym obrazem zmian skórnych w jej przebiegu są zmiany wielopostaciowe – pęcherzyki, grudki, rumień, często bardzo swędzące, powodujące tendencję do drapania zmienionych miejsc, w następstwie czego powstają strupy i blizny. Najczęstszym umiejscowieniem zmian są kolana i łokcie oraz okolica kości krzyżowej i pośladki (bardzo typowa lokalizacja), a także tułów (częściej plecy – okolica łopatek) oraz twarz i skóra owłosiona głowy. Około 10% pacjentów, oprócz zmian skórnych ma różnorodne objawy ze strony przewodu pokarmowego, spowodowane całkowitym, lub niemal całkowitym zanikiem kosmków jelita cienkiego. Podobnie jak w celiakii objawy zaniku kosmków mogą być nietypowe (niedokrwistość, osłabienie, depresja itp.).

Elementy nasuwające podejrzenie choroby Dühringa:

  • niewspółmierne nasilenie świądu i pieczenia w stosunku do relatywnie łagodnego wyglądu zmian skórnych – liczne wtórne zadrapania i strupy
  • bardzo typowe występowanie zmian w okolicy kości krzyżowej, na pośladkach oraz na łokciach
  • występowanie w rodzinie celiakii
  • współwystępowanie objawów zespołu złego wchłaniania (około 10% pacjentów)
  • współwystępowanie defektów szkliwa zębowego identycznych jak u pacjentów z celiakią (opisywane nawet u 50% dorosłych z chorobą Dühringa)
  • nasilenie zmian skórnych po spożyciu leków i pokarmów zawierających większe ilości jodu (niektórzy chorzy mają wyraźne zaostrzenia po rybach morskich, skorupiakach i innych owocach morza)

W celu postawienia prawidłowej diagnozy należy oznaczyć poziom przeciwciał przeciwko endomysium mięśni gładkich (IgAEmA) – są one dodatnie u około 70% pacjentów z chorobą Dühringa. Ponadto przeprowadza się biopsję zdrowej skóry – najlepiej z pośladka. Badanie to uważane jest za niemal 100% swoiste w kierunku choroby Dühringa. W przypadku uzyskaniu dodatniego wyniku IgAEmA większość lekarzy zaleca wykonanie biopsji jelitowej w celu oceny nasilenia zmian w jelicie cienkim. Podstawą leczenia potwierdzonej choroby Dühringa jest ścisła dieta bezglutenowa. Ustępowanie zmian skórnych dokonuje się jednak dopiero po co najmniej 6 miesiącach stosowania diety. Opisywano pacjentów, u których pełna normalizacja zmian skórnych następowała dopiero po paru latach stosowania diety bezglutenowej. Drugim elementem leczenia powinno być ograniczenie spożycia jodu oraz ewentualne włączenie dodatkowego leczenia farmakologicznego (przy długotrwałym utrzymywaniu się uciążliwych objawów pomimo stosowania diety).